Çocuklarda trombositopenik purpura

İçerik

Hemorajik patolojiler spesifik kan hastalıklarıdır. Çocukların pratiklerinde, oldukça sık görülürler, oldukça ağır seyrederler. Çocuklarda oldukça sık trombositopenik purpura oluşur.

etiyoloji

Halen birçok hemorajik patoloji vardır. Gelişimleri için çeşitli sebeplere öncülük eder. Bu hastalıklardan biri trombositopenik purpuradır. Bu patoloji hem çocuklarda hem de yetişkinlerde hemorajik hastalıkların listesine girer. İstatistiklere odaklanırsanız, çeşitli kan patolojileri olan hastaların% 40-70'inde gerçekleştiği not edilebilir.

Bu patoloji, toplam trombosit hücresi periferik kan dolaşımında güçlü bir azalma ile karakterizedir. Bunun nedeni, kan plakaları ve antijenler arasında bağışıklık çatışması bulunmasıdır. Dalağın anatomik parametrelerinin normal kaldığı belirtilmelidir. Doktorlar, bu hemorajik hastalığın giderek daha fazla vakasının her yıl kaydedildiğini not ediyor.

Bebekler bu patolojiden erkeklerden daha sık acı çekerler.

Hastalığın tek nedeni henüz belirlenmemiştir. Bilim adamları uzun süredir bebeklerin neden bu kan patolojisine sahip olduklarını anlamadılar. Sadece modern gelişmeler ve bilimsel araştırmalar uzmanların sorularına bazı cevaplar almalarına yardımcı oldu.

Trombositopenik purpura gelişimi, çeşitli faktörlerin etkisine yol açar. En yaygın ve bilimsel olarak sağlam olan:

  • Bazı ilaç türlerinin uzun süreli kullanımı. Bilim adamları, bir çocukta 60'tan fazla farklı ilacın ciltte bu hemorajik hastalığın belirtilerinin ortaya çıkmasına neden olabileceğini kanıtladı. Bu ilaçlar arasında kinin, kinidin, sülfonamitler, heparin, furosemid, dipiridamol, digoksin, asetilsalisilik asit metabolitleri, parasetamol, bazı beta bloker türleri, tiazidler, sefalosporinler, ampisilin, levamisol ve diğerleri. Belirli bir çocukta hemorajik bir hastalığın gelişimini tahmin etmek neredeyse imkansız bir iştir.
  • Genetik bozukluklar. Birçok Avrupalı ​​bilim insanı kalıtımın hastalığın idiyopatik versiyonunun gelişiminde çok önemli bir rol oynadığına inanmaktadır. Bu teoriyi ispatlayacak ya da ispatlayabilecek çok sayıda bilimsel deney yapılmaktadır. Mevcut genetik bozukluklar, otoimmün enflamasyonun gelişmesine ve hemorajik hastalığın advers semptomlarının ortaya çıkmasına neden olabilir.
  • Enfeksiyöz patolojilerin sonuçları. Patojenik mikroorganizmaların hayati ürünlerinin çocukların organizması üzerindeki toksik etkileri, çeşitli enflamatuar immünolojik reaksiyonların gelişmesine yol açar. Konjenital immün yetmezliği olan bebeklerde trombositopenik purpura riski birkaç kez artmıştır.
  • Rahim içi enfeksiyon. Hemorajik hastalığın ilk belirtileri bebekte hala anne karnında iken oluşur. Trombositopenik purpuradan muzdarip bir kadın, plasental kan akış sisteminden çocuğa bir dizi otoimmün antikoru geçebilir. Bu klinik durum, hastalığın advers semptomlarının, henüz yaşamın ilk aylarında yeni doğmuş bir bebekte ortaya çıkmasına neden olmaktadır.

patogenez

Bilim adamları uzun süredir çocuklarda trombositopenik purpura gelişim mekanizmasının ne olduğunu tespit edemediler. Yıllarca, bu hemorajik hastalığın patogenezini açıklayan çeşitli teoriler devam etti. Son zamanlarda, yeni laboratuvar cihazlarının ortaya çıkışı ve tanı yöntemlerinin iyileştirilmesiyle bağlantılı olarak, çocuklarda trombositopenik purpura oluşumunun mekanizması hakkında yeni bilgiler ortaya çıkmıştır.

Patolojik süreçte, çocuğun vücudunda çok sayıda spesifik protein molekülü belirir. Bunlara anti-trombosit antikorları denir. Bu maddeler kan trombositlerinin (trombositlerin) hücre zarlarının spesifik antijenik bileşenleri ile etkileşime başlar.

Normalde, bu kan hücreleri çok sayıda fizyolojik fonksiyon gerçekleştirir. Normal viskoziteyi sağlamak ve ayrıca bir kan oluğu için gereklidirler.

Son bilimsel çalışmaların sonuçları, belirli bir hemorajik hastalıktaki trombositlerin yapısının bir dizi değişikliğe uğradığını doğrulamaktadır. Onlarda belirgin bir granüler aparat görülür ve alfa serotonin seviyesi belirgin şekilde artar. Trombositlerin toplam sayısındaki değişim, vasküler duvarda ortaya çıkmaya başlayan kalıcı değişikliklerin görünümünü etkiler. Bu duruma cevaben, trombosit büyüme faktörü miktarı artar.

Tüm bu bozukluklar endoteliyositlerin ölümüne yol açar - kan damarlarının içini kaplayan ve onlara kesintisiz kan akışı için gerekli olan "pürüzsüzlüğü" veren hücreler. Bu gibi patolojik anormalliklerin bir sonucu olarak, hemorajik bir sendromun ilk belirtileri, çocuğun refahını önemli ölçüde kötüleştiren çocuklarda ortaya çıkmaya başlar.

Bakteriyel veya viral enfeksiyonlardan sonra, antiplatelet antikorları genellikle ½ -1 ay sonra ortaya çıkar. Bağlılıklarına göre, bunlar immünoglobulin G sınıfına aittirler. Bu ayrıca antikorların gelecekte kanda kalıcı kalıcılığını da açıklar. Bazı durumlarda, çocukta yaşam boyunca devam edebilirler. "Harcanan" bağışıklık komplekslerinin ölümü dalakta meydana gelir.

Bilimsel çalışmaların son sonuçları, otoimmün trombositopenik purpuradan muzdarip bir çocuğun neden uzun süre kanamada artış semptomları olduğunu açıklığa kavuşturmayı mümkün kılmıştır. Bu, büyük ölçüde serotonin seviyelerindeki bir azalmadan kaynaklanmaktadır. Normal olarak, bu madde bir kan pıhtısı oluşumunda rol oynar.

türleri

Doktorlar bu hemorajik durumun birkaç klinik formunu ayırt eder.

Bunlar şunları içerir:

  • immün trombositopeni;
  • idiyopatik.

Doktorlar ayrıca farklı trombositopenik purpura varyantlarını farklı immün formlara ayırmanıza izin veren başka bir sınıflandırma kullanır. Bunlar şunları içerir:

  • Isoimmune. En sık kan nakli sonrası. Doğuştan olabilir - anne ve gelecekteki bebeğin trombosit antijenleri üzerinde immün bir çatışması olduğunda. Geçici bir karaktere sahip olabilir. Bu klinik form genellikle sürekli tekrarlar.
  • Otoimmün. Vücudunda çok sayıda trombosit antikorunun kendi kan trombositlerine bağlı oluşumu nedeniyle oluşur.
  • Geteroimmunnaya. Hastalığın bu bağışıklık varyantının gelişimi genellikle bazı ilaç gruplarının alınmasına yol açar. Bu konuda önemli bir rol, hasta bir çocukta bireysel bir aşırı duyarlılık ve bireysel kimyasalların bağışıklığının varlığı tarafından gerçekleştirilir. Bu, çoklu kanamaların sonucu olan spesifik bir semptom - mor deri lezyonunun gelişimine katkıda bulunur.
  • Transimmunnaya. Hastalığın bu bağışıklık formu, bir kural olarak, ortaya çıkan antijenik çatışmanın ve hamile bir kadında anti-trombosit antikorlarının birikmesinin bir sonucu olarak gelişir.Plasenta kan akımı sistemi ile fetüse kolayca nüfuz eder ve bu da hemorajik sendromun gelişmesine yol açar.

semptomlar

Hastalığın olumsuz klinik bulgularının ciddiyeti, büyük ölçüde periferik kandaki trombositlerin azalmasının ne kadar kritik olduğuna bağlıdır. Kan plateletlerinin seviyesi 100.000 / dropsl'ye düştüğünde semptomlar artar. 50.000 / tol'ye düşürülmesi, belirgin hemorajik sendrom semptomlarının ortaya çıkmasına neden olur.

Bu patolojik durum, trombositopenik purpuranın en belirgin klinik belirtisidir. Çok çeşitli anatomik bölgelerde ortaya çıkan çok sayıda ve çeşitli kanamaların ortaya çıkması ile karakterizedir.

Genellikle, hasta bir çocuğun burun ve diş eti kanaması vardır, beyindeki kanamalar ve iç organlar en tehlikelidir. Bu hasta bebeğin sakatlığına yol açar.

Böbreklerde veya idrar yollarında kanama, bir çocukta idrarda kan bulunmasıyla kendini gösterir. Ağır kanama ile birlikte, hematüri oluşabilir - idrar sedimentinde çok sayıda kırmızı kan hücresinin ortaya çıkması. Gastrointestinal sistemdeki kanama (özellikle distal bağırsakta) çocuğun siyah dışkı (melena) görünmesine neden olur. Bu klinik bulgular çok olumsuzdur ve doktor tavsiyesinin zorunlu olarak tedavi edilmesini gerektirir.

Trombositopenik purpurada hemorajik sendromun çeşitli özellikleri vardır. Elde edilen sapmaların asimetrisi ile ve görünümlerinin tamamen kendiliğindenliğiyle karakterizedir. Semptomların şiddeti, bir kural olarak, etkinin yoğunluğuna karşılık gelmez.

Bazı durumlarda advers semptomlar çocukta tek bir ilaç dozu ile veya normal bir enfeksiyon transferinden sonra bile kendini gösterir. Oldukça sık, trombositopenik purpura akut bir şekilde ortaya çıkar.

Kanamalar birden fazla olabilir ve aynı anda (çeşitli iç organlarda) ortaya çıkabilir. İç kanamanın olumsuz yerelleşmesi var. Bunlar arasında böbrekler, böbreküstü bezleri, baş ve omurilik, kalp, karaciğer bulunur. Bu organlardaki kanamalar, hayati fonksiyonlarda belirgin bir bozulmaya neden olur.

Böbrek kanaması
Beyinde subaraknoid kanama

Trombositopenik purpura bazı özelliklere sahiptir. İç organların palpasyonu sırasında, dalak ve karaciğerde genişleme olmadığı not edilebilir. Lenf düğümleri de normal boyutta kalır. Bu klinik bulgular, bu patolojiyi diğer birçok hemorajik hastalıklardan önemli ölçüde ayırmaktadır. Oldukça sık, artmış kanama sendromu bu hastalığın sadece bir belirtisidir.

Yenidoğanlarda nasıl ortaya çıkıyor?

Kanlarında oto-trombosit antikorları bulunan bebeklerde ilk semptomlar yaşamın ilk aylarında ortaya çıkar. Bebeklerde hemorajik sendrom farklı şekillerde ifade edilebilir. Negatif semptomların ortaya çıkması, bebeğin başlangıç ​​durumundan ve ayrıca ciddi ilişkili patolojilerin varlığından etkilenir.

Deride kanama, mukoza ve iç organlarda görülen çocuklarda trombositopenik purpura vardır.

Genellikle, ebeveynlerin hasta bir çocukta bulduğu ilk belirtiler ciltte aniden ortaya çıkan büyük morluklardır. Kural olarak, bu tür elementlerin cilt üzerinde ortaya çıkmasından önce herhangi bir zarar veya etki yoktur. Büyük eklemlerin kavitesindeki kanamaların gelişimi çok tehlikelidir, çünkü aktif hareketler yaparken yürüyüş rahatsızlığına ve ağrının ortaya çıkmasına neden olabilir.

tanılama

Bir çocuğun çeşitli kanamaları olduğunda hastalıktan şüphelenebilirsiniz. Normalde, bebeklerde böyle bir tezahür yoktur.Yaralanma veya şoka maruz kalmadan ciltteki morlukların ortaya çıkması, ebeveynleri danışma için çocuk doktoru ile bebekle temas kurmaya motive etmelidir. Daha doğru bir tanı, çocukların hematoloğuna neden olabilir.

Teşhis için birkaç laboratuvar testi gerektirir. Bu çalışmalar, kanamanın patolojik varyasyonunun saptanmasına ve ayrıca bir çocuktaki fizyolojik anormalliklerin ciddiyetinin belirlenmesine yardımcı olur.

Aşırı kanamayı saptamak için bir sıkıştırma testi ve bir kelepçe testi yapılır. Trombositopenik purpura tanısı için kan basıncı ölçümü için çocukların tansiyon monitörü manşeti yardımıyla yapılan çalışma zorunludur.

İstisnasız bütün bebekler için yapılan temel araştırma, tam kan sayımıdır. Bu hemorajik hastalık, trombosit sayısında keskin bir azalma ile karakterizedir. Geçmişte viral enfeksiyonlardan sonra kanda uzun süre kalıcı lenfositoz olabilir. Trombositopenik purpura ile spinal ponksiyon sadece bir yardımcıdır. Bu hastalıkla birlikte miyelogramın sonucu, trombosit sayısının normal olduğunu gösterecektir.

Mevcut fonksiyonel bozukluğu belirlemek için, bir koagulogram analizi yapılır. İntravasküler trombozun değerlendirilmesinde fibrinojen, protrombin zamanı ve diğer önemli kriterlerin miktarını belirlemeye yardımcı olur. Sonuç, uzman doktor tarafından değerlendirilir.

Bazı durumlarda, tanı tedbirleri kompleksinin genişletilmesi gerekir. Ek araştırmaların amacı, katı tıbbi endikasyonlara göre gerçekleştirilir.

tedavi

Bir bebekte belirgin hemorajik sendromun belirtilerinin ortaya çıkması hastaneye yatış nedenidir. Hematolojik bozuklukların düzeltilmesi hastane şartlarında yapılır, tüm işlemler doktorlar tarafından kontrol edilir. Hastalığın alevlenmesi sırasında yatak istirahati gereklidir. Kendinizi daha iyi hissederken, bebeğiniz normal yaşam biçimine geri dönebilir. Bu çocuklar için aktif sporlar genellikle sınırlıdır.

Tedavinin önemli bileşenlerinden biri diyet.

Hasta bir bebek küçük porsiyonlarda günde 5-6 kez yemelidir. Çok iyi, yemek önceden ezilmiş ise. Bulaşıkları nazikçe pişirmek tavsiye edilir, yağda kızartma yapılmamalıdır. Çocuk diyetinin temeli, çeşitli protein ürünleri olmalıdır.

Hemorajik sendromu telafi etmek için doktorlar tarafından verilen ana ilaçlar glukokortikosteroidlerdir. Duyarsızlaştırıcı, antienflamatuar, immünosüpresif ve antialerjik bir etki içeren karmaşık bir etkiye sahiptir. Bu dönemde reçete edilen ana ilaç prednizondur. Hormonun dozu, bebeğin yaşı ve ağırlığı dikkate alınarak ayrı ayrı belirlenir.

Hasta bir çocuğun kanında prednizon aldığınızda, trombosit sayısı giderek artar. Hormonların kabulü, dolaşımdaki anti-trombosit antikorlarının sayısını azaltmanın yanı sıra, olumsuz semptomların ortaya çıkmasına neden olan immün komplekslerin oluşumunu azaltmaya yardımcı olur.

Trombositopenik purpura nedir hakkında, aşağıdaki videoya bakın.

Referans amaçlı sağlanan bilgiler. Kendi kendine ilaç verme. Hastalığın ilk belirtilerinde doktora danışın.

gebelik

gelişme

sağlık