Çocuklarda Hirschsprung hastalığı: belirtilerden tedaviye

Hirschsprung'un çocuklarda hastalığı - hastalık çok sık değil, ama çok ciddi ve bu nedenle böyle bir tanıyı duyan ebeveynlerin kafa karışıklığı oldukça anlaşılabilir. Annelerin ve babaların çoğunda hastalığın adı bile işitmez ve bu nedenle bu hastalıkla ilgili sorular için cevaplardan daha fazla soru vardır.

Hirschsprung hastalığı, adını, iki küçük hastasının ölümünden sonra ağır kronik kabızlıktan sonra hastalığını tanımlayan çocuk doktoru doktoru Harald Hirschsprung'dan almıştır. Ayrıca, bu hastalığın başka isimleri var - kolon agangliosis veya doğuştan megacolon.

Bu not edilmelidir Hastalık kolonun konjenital malformasyonu olup, doğma nedeniyle dışkılama son derece zordur (sinirsel bağlantılar veya sinir yapısı) kalın bağırsak bölümlerinden birinde, genellikle daha düşüktür. Bu bölümdeki sinir aktivitesinin bozulmasına bağlı olarak peristalsiste azalma, tam yokluğuna kadar ve etkilenen alanın yukarısında bulunan bağırsak bölümlerinde bir azalma meydana gelir. çok miktarda dışkı biriktirme.

Her 10 çocuktan 9'unda, istatistiklere göre, doğuştan megacolon 10 yaşında tespit edilir. Neredeyse her üç vakada da, kolonun anormal bir gelişimine bazı diğer yanlış oluşumlar eşlik eder ve böyle bir anomalili her onuncu çocuğun Down sendromu vardır.

Kusur her zaman doğuştandır, ancak buna neden olan nedenler hala doktor ve bilim insanlarının çalışmasının konusudur. Günümüzde uzmanlar, bir anomalinin oluşumunda, bir kerede birkaç genin hasarını göz önünde bulunduran, aslında kolon duvarlarının sinir yapılarının ne kadar doğru ve zaman içinde oluşacağından sorumlu olan birkaç faktörün etkisinin olduğuna inanmaya meyillidir. Genetikte her şey çok zordur ve ebeveynlerin neden sağlıklı bir bebeğin kendilerine doğduğunu, sağlıklı olduğunu anlamaları zor olabilir. Ama açıklamaya çalış.

• Kalıtsal faktör. Konjenital megacolon uzmanı olan yaklaşık beşte çocuktan biri evlilik genetiğini tespit eder. Kavramsal olarak, RET, GDNF, EDN3, ENDRB genlerinde bir mutasyon süreci oluşur. 7-12. Gebelik haftalarında, fetus iç organların duvarlarında sinir hücrelerinin oluşumunu tamamladığında, etkilenen genler germ hücre nöroblastlarının (nöronların oluştuğu) doğru yere geçişini sağlayamazlar. Vakaların yaklaşık% 11-12'sinde genetik, kromozomlardaki sapmaları (açıklanamayan hatalar) tespit eder. Ve Hirschsprung hastalığı olan her beşinci çocuk için anomali, bir tür kalıtsal sendromla yakından ilgilidir.

• Rahim içi gelişim düzeyinde anomaliler. Gebelik sırasında yukarıdaki genlerin sağlıklı olduğu çocuklarda ortaya çıkarlar, ancak sorun ve hata embriyojenez sürecinde ortaya çıkmıştır.Bunun nedeni viral bir enfeksiyon olabilir, erken gebelik döneminde annenin transfer ettiği grip, hamile kadının vücudu üzerindeki bu yüksek radyasyon dozları boyunca etkisi, kadının erken aşamalarda fetusun genetik mutasyonlarına neden olabilecek maddelerle teması. Germ hücre nöroblastlarının dağılımı bozulmuştur.

7 ila 12 haftalık gebelik süresi, fetüsün kalın bağırsağının duvarlarının sinir yapılarının oluşumundaki başarısızlık olasılığı açısından kritik olarak kabul edilir. Bu dönemde, sağlıklı insanlarda mukoza zarı altındaki kolon tabakasında bulunan Meissner sinir pleksusları serildi. Aynı dönemde, bağırsak kas tabakasında bulunan Auenbach pleksusu adı verilen sinir düğümleri ve pleksüslerinin oluşumu.

Germinal nöroblastlar zamanında doğru yere veya yetersiz miktarlarda ulaşmadığından, sinir uçları burada hatalarla oluşur - bireysel parçaları veya gelişmemiş zayıf ve düzensiz ağ. Normal sinir desteğinden yoksun olan bu bölge, kalın bağırsağın ana görevi ile baş edemez - içeriğin dışarıya çıkarılması. Bu nedenle, sürekli kabızlık vardır ve sonra bağırsak bölümleri üzerinde yer alan genişlemeye başlar.

Doktorlar, belli bir çocukta anomalinin anatomik ve klinik özelliklerine dayanarak yenidoğan, bebek veya büyük bir çocukta hastalığın türü ve türü hakkında konuşacaklardır.

En sık karşılaşılan durum rektosigmoid şeklidir. Hastaların% 65-75'inde bulunur. Her dördüncü durumda, hastalığın rektal formu oluşur. Sadece% 3'ünde subtotal form saptanırken,% 1.5'inde lezyon segmentaldır. Tüm kalın bağırsağın etkilenip sinir desteğinden yoksun kaldığı toplam biçim, vakaların% 0,5'inde görülür.

Daha önce bahsedildiği gibi, üst bölümler dışkı kütlelerinin sürekli birikimi nedeniyle genişler ve patolojik genişlemenin tam konumuna bağlı olarak genişleme bölgesinin mega-rektum, megasigma, subototik ve toplam megacolon, vb. Gibi tanımlamaları eklenir.

Semptomların ve gelişimsel anormalliklerin tezahürlerinin kombinasyonu doktorların birkaç hastalık tipini tespit etmelerini sağlar.

• Tipik çocuklar - vakaların% 90-95'inde görülür. Çabuk gelişir, dışarıdan yardım almadan, çocuk pratikte bağırsakları boşaltamazsa ve bağırsak tıkanıklığının ilk belirtileri hızla görülürse, çok sık kabızlığa eşlik eder.
• Uzatılmış çocuklar - ilk bebeklikten sonra görünür. Bu, genellikle bağırsağın küçük bir bölümünün etkilenmesi gerçeğinden kaynaklanır ve bu nedenle klinik tablo yavaş yavaş, uzun süre gelişir.
• gizli - ilk kez, acı veren bir kabızlık genç çocuğun gelişim sürecine daha yakın bir problem haline gelir. Bağırsak tıkanması hızla artar.

Ayrıca, hastalığın izole, telafi, dekompanse formları izole edilmiştir. Vücut sorunu kısmen telafi edebiliyorsa, uzun yıllar çocuk kendini boşaltabilir, ancak yavaş yavaş süresi 3 günden haftaya kadar olan kabızlığa yatkın hale gelecektir. Düşük kompanse edilmiş Hirschsprung hastalığında çocuk bağırsakları boşaltabilir, ancak yalnızca lavman veya müshil kullanımı ile. Onlarsız - kabızlık.

Bir dekompansasyon durumunda, çocuğun kendisi dürtmez ve bu doğal temizleme işlemine duyduğu isteği bile hissetmez. Bağırsakta dışkı konsolidasyonu taş gibi olur ve müshiller ve lavmanlar yardımcı olmaz.

Bir çocukta patolojinin ilk semptomlarını belirlemenin mümkün olacağı kalın bağırsağın ne kadar etkilendiğine bağlıdır. Vakaların ezici çoğunluğunda, anomali doğumdan sonra belirlenir, ancak küçük belirtiler içeren gizli bir kursun Hirschspring hastalığının sadece okulda, ergenlikte veya daha sonra teşhis edilmesini mümkün kılması mümkündür.

Kolonun tezahür ettirilmiş innervasyonu kronik kabızlık. Çocuk bağırsakları boşaltma dürtüsüne sahipse, ancak bunu yapamazsa, konjenital anomaliden bahsetmiyoruz. Doğuştan megacolon ile Çocuk genellikle bağırsakları boşaltma dürtüsünü hissetmez. Bu tanı alan çocukların neredeyse yarısı dışkı birikimi ve üst bağırsakta genişleme ile ilişkili şişkinlik ve karın ağrısı çekiyor.

Anomalinin uzun varlığı, karnın görünür bir asimetrisini yaratır. Mide çıplak gözle görülebilen mavi damarlar damarlıdır. Hastalığın uzun seyri çocukta kansızlığa neden olur, cildi solgun, sık sık baş dönmesi görülür, çabuk yorulur. Dışkı birikimi nedeniyle, baş ağrısı, bulantı ve bazen kusma ile kendini gösteren zehirlenme belirtileri olabilir.

Farklı aşamalar farklı özelliklere sahiptir.

• telafi - Yenidoğanlarda, tamamlayıcı gıdaların ortaya çıkmasıyla güçlenen kabızlık. Ebeveynler bağırsak hareketlerinin sıklığını izlerlerse, zaman içerisinde lavmanlar yaparlar, o zaman çocuğun genel durumu rahatsız olmaz. Çocukta ikinci derece iştah açmaya başladığında.
• subcompensated - kabızlıklar daha sık hale gelir, lavman olmadan, bağırsakları boşaltmak neredeyse imkansız hale gelir, ancak yeterli tedavi ile patolojinin telafi edici bir form olma şansı vardır. Hirschsprung hastalığının belirtileri yavaş ve kademeli olarak artmaktadır.
• dekompanse - Belirtiler çok hızlı artar. Birinci derece belirgin şekilde akut olduğunda, çocuk gaz boşaltımını bozmuştur, bağırsak hareketi yoktur, karın kurbağa gibi şişer. İkinci derecede, hastalık kronik hale gelir.

Kalın bağırsağın agangliosisi tehlikelidir, çünkü hasta bebekte sindirim süreci bozulur, besinler ihtiyaç duyulandan daha az emilir ve tüm bunlar iştahın azaldığı bir arka plana karşı gerçekleştiğinden, çocuğun hipotrofik olması veya aşırı tükenme - kaşeksi çekmesi olasıdır.

Böyle bir doğuştan gelişimsel anomalisi olan çocuklar yavaşça büyürler, boy ve kilolarının eşlerinin gerisinde kalırlar, daha sık bağırsak mukozasında iltihaplanma, dysbiosis görülür.

En tehlikeli komplikasyon, bağırsak tıkanıklığının gelişmesinin yanı sıra, bağırsak duvarının bağırsak duvarının bütünlüğünü ihlal eden dışkı taşlarıyla birlikte basınç yaraları oluşmasıdır. Bu tehlikeli peritonit ve sepsistir.

Doktor, ebeveynlerin sık sık karın rahatsızlığı, dışkılama zorluğu ve kabızlık şikayetleri temelinde, bir çocukta bağırsak agangliozisi alabilir. Bir tıp çalışanı mideye dokunduğunda, iki test yapılır - "şişme" için bir test ve "kil semptomları" için bir test. İlk durumda, doktor, karnının parmakla muayenesi ve ikinci olarak da kolonun sıkışması ile ilgili bulguları bulur. Bu durumda çocuk, teşhisi onaylaması veya reddetmesi amaçlanan muayeneye gönderilir. Bu içerir:

• kalın bağırsakta bağırsağın kontrast madde ile doldurulması ile radyografi;
• rektum ve sigmoid kolonun endoskopisi;
• Swensen stomorfolojisi - rektal ve kolon dokusu örneklerinin histolojik incelenmesi;
• manometrik testler.

Hirshprung hastalığı olan bir çocuğun kanının analizinde, genellikle yüksek lökositler, ESR ve nötrofillerde toksik değişiklikler tespit edilir.

Araştırmak ve tanı koymak proktologlar, cerrahlar, bulaşıcı hastalıklar, çocuk doktorları.

Böyle bir tanısı olan bir çocuk genellikle cerrahi tavsiye edilir. Ve ebeveynler, doktorların bunu yapmasını tavsiye ederse, reddetmemenin daha iyi olacağını anlamalıdır, çünkü Hirschsprung hastalığı, halk yöntemleriyle konservatif olarak tedavi edilmez. Operasyon sırasında, bağırsak geçirgenliğini geri kazanmanın yanı sıra, bağırsağın tamamının işinde çok fazla zorluk yaratan etkilenen bölgeyi kaldırmak mümkün olacaktır.

İki aşamalı işlem vardır - bir aşamalı ve iki aşamalı. Hangisinin önerileceğini anlamak, Doktor, çocuğun yaşını, bağırsak hasarının derecesini, yaralanan alanın uzunluğunu dikkate alır.

Tek adımlı bir işlem genellikle telafi edici bir hastalık ve ince bir bağırsak yaralanması ile gerçekleştirilir. Sadece etkilenen bölgeyi kaldırın, bir anastomoz oluşturun. Bu yöntem daha az travmatiktir ve doktorların ve hastaların incelemelerine bakar.

Substensasyon ve dekompansasyon aşamasında rahatsızlığı olan çocuklar için, kalın bağırsağın etkilenen büyük alanları ile iki aşamalı bir operasyon gerçekleştirilir. İlk aşama, etkilenen alanın kaldırılmasını ve geçici bir kolostominin oluşturulmasını içerir. İkinci aşamada, ondan bir anastomoz oluşur.

Bağırsak tıkanması, duvarlarda basınç yaraları, bağırsak duvarlarının bütünlüğünün ihlali durumunda bir çocuk için acil ameliyat yapılabilir.

Tahmin etmek oldukça zor. Ne de olsa, çocuğun doğuştan gelişimsel bir anormallik tanımladığına, hangi tipte olduğuna, zaman içinde tüm klinik önerilerin takip edilip edilmediğine bağlıdır. Erken cerrahi ile projeksiyonlar uygundur. Bebek tedavi edilmezse, çocuğun ölüm olasılığı% 80 olarak tahmin edilmektedir.

Bir sonraki videoda hastalık uzmanları hakkında daha fazla bilgi var.