Çocuklarda nöroblastom

İçerik

Nöroblastom dahil olmak üzere onkolojik hastalıklar en şiddetli olanları arasındadır. Bu tür patolojiler çocuk pratiğinde özellikle önemlidir.

Bu nedir?

Nöroblastom, neoplazmalardan biridir. Onkolojik patolojilerin sınıflandırılmasına göre bu hastalık maligndir. Bu, hastalığın seyri çok tehlikeli olduğunu göstermektedir. En sık olarak, bu malign tümörler yenidoğanlarda ve üç yaşın altındaki çocuklarda kaydedilir.

Nöroblastomun seyri oldukça saldırgandır. Hastalığın sonucunu ve prognozunu tahmin etmek imkansızdır. Nöroblastomlar embriyonik tümörlerle ilişkili malign neoplazmalardır. Sempatik sinir sistemini etkilerler. Nöroblastom büyümesi genellikle hızlıdır.

Ancak, doktorlar bir şaşırtıcı özelliği - gerileme yeteneği dikkat edin. İstatistiklere göre, en sık retroperitoneal nöroblastom görülür. Ortalama olarak vakaların% 85'inde görülür. Sempatik sinir sisteminin ganglionlarının, tümörlerin yoğun büyümesi nedeniyle yenilgisi daha az yaygındır. Adrenal nöroblastom, vakaların% 15-18'inde görülür.

Genel popülasyondaki görülme sıklığı nispeten düşüktür. Yüz binden yalnızca bir doğan bebek bir nöroblastom alır. Malign bir tümörün benign bir tümöre spontan geçişi de bu hastalığın başka bir gizemidir.

Zamanla, başlangıçta elverişli olmayan bir prognozla bile, hastalık daha hafif bir şekle dönüşebilir - ganglioneuroma.

ganglionörom

Vakaların çoğu maalesef oldukça hızlı ve olumsuz bir şekilde ortaya çıkıyor. Tümör, çeşitli iç organlarda meydana gelen çok sayıda metastazın ortaya çıkması ile karakterize edilir. Bu durumda, hastalığın prognozu önemli ölçüde kötüleşir. Metastatik hücreleri elimine etmek için çeşitli yoğun tedavi yöntemleri kullanılmaktadır.

nedenleri

Bilim adamları, çocuklarda nöroblastoma neyin neden olduğu konusunda bir fikir birliğine varmadı. Halen, bebeklerde malign tümörlerin oluşumu mekanizması ve nedenleri için bir neden sağlayan birkaç bilimsel teori vardır. Böylece, nöroblastom vakalarının olduğu ailelerde kalıtsal hipoteze göre, bu hastalığın daha sonra geliştiği bebeklerin doğum riski büyük ölçüde artmaktadır. Bununla birlikte, bunun olasılığı oldukça düşüktür. % 2-3'ü geçmez.

Bazı uzmanlar, intrauterin enfeksiyonların, çeşitli genetik anormalliklerin ortaya çıkmasına katkıda bulunabileceğini söylüyor. Genlerde, ana özelliklerin kodlanmasının ihlal edilmesine neden olan mutasyonlara neden olurlar. Mutajenik ve kanserojen çevresel faktörlere maruz kalmak, sadece bir nöroblastomlu çocuğa sahip olma olasılığını arttırır. Genellikle bu durum, intrauterin büyüme döneminde bozulmuş bölünme ve adrenal hücrelerin proliferasyonu ile ilişkilidir. "Olgunlaşmamış" hücresel elementler fonksiyonlarını yerine getiremezler; böylelikle adrenal bezlerin ve böbreklerin çalışmalarında belirgin bozukluklara ve anormalliklere neden olurlar.

Avrupalı ​​araştırmacılar bebeklerde nöroblastomun nedeninin embriyonik evrede meydana gelen gen yıkımı olabileceğine inanıyor. Gebe kalma zamanında, iki genetik cihaz birleşti - anne ve baba. Bu sırada herhangi bir mutajenik faktör varsa, yeni oluşturulan kızak hücrede mutasyonlar ortaya çıkar.Sonuçta, bu işlem hücre farklılaşmasının bozulmasına ve nöroblastom gelişimine neden olur.

Gebelik sırasındaki mutajenik veya kanserojen faktörlerin önemli bir etkisi vardır.

Bu nedenle, bilim adamları gelecekteki bir bebeği taşırken bir annenin sigara içmesinin nöroblastomlu bir bebek sahibi olma riskini arttırdığını bulmuşlardır.

Çevreyle dost olmayan bölgelerde ya da en güçlü sürekli stresi yaşamak, hamile bir kadının vücudunda olumsuz bir etkiye sahiptir. Bazı durumlarda, nöroblastomlu bir çocuğun doğumuna da yol açabilir.

evre

Nöroblastom birçok organda lokalize olabilir. Eğer tümör adrenal bezlerde veya göğüste gelişti ise, sempatoblastom hakkında konuşun. Bu hastalığın şekli tehlikeli komplikasyonlara neden olabilir. Böbreküstü bezlerinde aşırı bir artış ile felç miktarı gelişir. Retroperitoneal alanda bir tümör varsa, nörofibrosarkom hakkında konuşurlar. Çoğunlukla lenfatik sistemde ve kemik dokusunda lokalize olan sayısız metastaza neden olur.

Adrenal nöroblastom
Retroperitoneal nöroblastom

Hastalığın birkaç aşaması vardır:

  • 1. Aşama Boyutları ½ cm'ye kadar olan tümörlerin varlığı ile karakterize edilir Hastalığın bu aşamasında lenfatik sistem lezyonu ve uzak metastaz yoktur. Bu aşama için prognoz olumludur. Radikal bir tedavi uygulanırken, bebeklerin hayatta kalma oranı oldukça yüksektir.
  • Aşama 2. İki faza bölünmüştür - A ve B, eop ila 1 cm boyutlarında bir neoplazmanın ortaya çıkmasıyla karakterizedir, lenfatik sistem ve uzak metastaz lezyonu yoktur. Ameliyatla elendi. Aşama 2B ayrıca kemoterapi gerektirir.
  • Aşama 3. Diğer işaretlerle birlikte tümörlerin bir santimetreden daha fazla veya daha küçük görünmesiyle karakterize edilir. Bu aşamada lenf düğümleri bu sürece zaten dahil olmuştur. Uzak metastazlar yoktur. Bazı durumlarda, hastalık, lenf düğümlerini sürece dahil etmeden ilerler.
  • 4. Aşama. Birden fazla odak veya bir katı büyük neoplazmla karakterizedir. Lenf bezleri tümör sürecine dahil olabilir. Bu aşamada, metastazlar görünür. Bu durumda iyileşme şansı neredeyse yok. Hava tahmini son derece elverişsiz.

Hastalığın seyri ve gelişimi birçok altta yatan faktöre bağlıdır.

Hastalığın prognozu, tümörün lokalizasyonundan, klinik formundan, bebeğin yaşından, hücresel histolojik proliferasyondan, tümör büyümesinin aşamasından ve daha pek çok şeyden etkilenir.

Her durumda hastalığın nasıl ilerleyeceğini tahmin etmek çok zordur. Tecrübeli onkologlar bile hastalığın prognozu ve sonuçları hakkında konuşurlarken sıklıkla hata yaparlar.

semptomlar

Nöroblastom belirtileri karakteristik olmayabilir. Hastalığın seyri remisyon ve nüks dönemlerine yol açar. Tam sakinlikte, advers semptomların ciddiyeti ihmal edilebilir düzeydedir. Bir çocuk normal bir yaşam sürdürebilir. Relaps sırasında bebeğin durumu dramatik bir şekilde kötüleşir. Bu durumda, bir onkologla acil konsültasyon ve onkoloji bölümünde tedavi için muhtemel hastaneye yatış gerekir.

Nöroblastomun klinik belirtileri sayısız ve çeşitlidir. Genellikle, son derece elverişsiz olan bir kursa, aynı anda birkaç semptomun ortaya çıkması eşlik eder. Metastazların ortaya çıkması ile karakterize edilen hastalığın dördüncü aşamasında, klinik belirtiler belirgin şekilde eksprese edilebilir ve çocuğun davranışını önemli ölçüde bozabilir.

Nöroblastom belirtileri şunlardır:

  • Zor yutma. Bu özellik mediastende yer alan nöroblastomun karakteristiğidir. Yutma zorluğu iştahta bir azalmaya neden olur. Çocuklar fiziksel gelişimde geride kalmaya başlar.
  • Nefes alma sırasında hırıltılığın görünümü. Akciğerlerin oskültasyonu (dinlenmesi) sırasında tanımlanır. Hastalığın son evrelerinde, bebekte hışırtı ve nefes darlığı steteskop olmadan bile duyulabilir. Bu tezahür, göğüste nöroblastom gelişirse ortaya çıkar.
  • Güçlü ve kesen öksürük. Genellikle hiçbir şey görünüşünden önce gelmez. Öksürük, viral veya bakteriyel bir enfeksiyonla ilişkilendirilmeden bağımsız bir şekilde ortaya çıkar. Çoğu zaman kuru. Balgam ayrılmaz.
  • Göğüste ağrı. Tümör dokusunun büyümesi ile ortaya çıkar. Bu klinik belirti mediastende yer alan büyük neoplazmaların karakteristiğidir. İnhalasyon ve ekshalasyon sırasında olduğu gibi aynı yoğunlukta ağrı sendromu.
  • Bağırsak hareketliliğinin ihlali. Aktif olarak büyüyen tümör, gastrointestinal sistemin organlarını sıkarak çalışmalarını bozar. Bağırsaklardaki besin bolusunun ilerlemesinin ihlali, pratikte müshillerle tedavi edilemeyen çocukta kabızlığın ortaya çıkmasına neden olur.
  • Karında ağrı Ağrı sendromunun gıda alımı ile ilgisi yoktur. Bebek karnında "çeker" veya acıtır fark edebilir. Tümörün aktif büyümesi sadece bu semptomun ilerlemesine katkıda bulunur. Son aşamalarda, ağrı dayanılmaz hale gelir.
  • Karnın bir contasının görünümü. Büyüyen bir tümör hissedilebilir. Genellikle, bu semptom bebeğin klinik muayenesi sırasında ve karın palpasyonu sırasında bir çocuk doktoru tarafından tespit edilir.
  • Ekstremite şişmesi. Erken aşamalarda, aşırı pastoznost görünür. Tümör büyümesi ve lenfatik sistemin tutulumu ödemin ilerlemesine katkıda bulunur. Yoğunlukları gevşek ve aşikardır.
  • Kan basıncında artış veya atlamalar. Bu özellik adrenal nöroblastomun karakteristiğidir. Normal olarak, kan basıncını normal değerler düzeyinde tutan bu organın korteksinde çeşitli hormonlar oluşur. Nöroblastom ortaya çıktığında, adrenal fonksiyon bozulur ve bu klinik belirti ile kendini gösterir.
  • Hızlı kalp hızı. Taşikardi çok belirgindir. Bu semptom ayrıca adrenal nöroblastomda da bulunur. Kalp ritmini normalleştirmek için b - blokerlerin ve diğer ilaçların uzun süreli kullanım için atanması gerekir.
  • Cilt kızarıklığı. Bu özellik çok spesifiktir, ancak her durumda oluşmaz. Derinin aşırı kızarıklığı, adrenal bezlerde bulunan bir tümörün varlığının ilk işareti olabilir.
  • Hafif ateş. Uzun bir subfebril durum sıklıkla ebeveynlerin bir doktordan tavsiye almalarının nedenidir. Bu durumda, çocukta nöroblastomun varlığından bile haberdar değiller. Anket, hastalığı tanımlamanıza ve tedavi taktiklerini belirlemenizi sağlar.
  • Bozulmuş koordinasyon ve yürüyüş. Bu belirti, metastazların kemik dokusundaki görünümünü gösterebilir. Bunları tanımlamak için, son derece bilgilendirici çalışmalar ile ek teşhisler gereklidir. Bunlar: bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntüleme, Doppler taramayı kullanarak ultrason ve bazı durumlarda bile X-ışınıdır.
  • Kilo kaybı Bir çocukta kısa bir süre için kilo vermek, ebeveynleri her zaman büyük ölçüde alarma geçirmelidir.

Bir bebek iyi ve tamamen yerse, o zaman kilo vermek için her zaman iyi bir neden olmalıdır.

Bazı durumlarda, bu, neoplazmaların ve habis tümörlerin hızlı bir şekilde büyümesine yol açmaktadır. Belirlenmeleri için bir teşhis çalışmaları kompleksi yürütmek gerekir.

tedavi

Nöroblastom tedavisi taktikleri seçimi, altta yatan birçok faktöre bağlıdır. Çocuk onkologları bu hastalığın tedavisinde yer almaktadır. Bu uzmanlar, ebeveynleri ile tartıştıkları gerekli terapi sürecini seçer.Genellikle, tümörü ortadan kaldırmak için cerrahi ve kemoterapi gerekir. Belirli aşamalardaki bu tür birleşik tedavi, bebeğin refahının dengelenmesine katkıda bulunur ve hastalığın daha da gelişmesi olasılığını azaltır.

Nöroblastom tedavisi için ilaçlar kullanılabilir. Bunlar arasında: Vincristine, Nidran, Holoxane, Cytoxan, Temodal ve diğerleri. Terapi rejiminin seçimi, uzman doktor tarafından yapılır. Zamanla ve hastalığın gelişimi ve evresi göz önüne alındığında, tedavi taktikleri değişebilir. Genellikle tedavi rejimine yeni ilaçlar eklenir ve reçete edilen ajanların dozaj ayarlamaları da yapılır.

İlk aşamalarda, nöroblastom tedavisinin radikal yollarından biri cerrahidir. Bazı durumlarda, böyle bir cerrahi tedavi kullanarak tümör dokusunun tüm hacmini kaldırabilir. Tedaviden sonra metastazların ortaya çıkması bir gizemdir. En deneyimli onkologlar bile bunu tahmin edemezler.

Metastaz ortaya çıktığında, bunları çıkarmak için cerrahi işlemler gerçekleştirilir. Bazı durumlarda bu, bebeğin hayatını birkaç yıl daha kurtarmanıza olanak sağlar. Kemoterapi ayrıca tümör hücrelerinin yok edilmesine yardımcı olur.

Elbette, kemoterapi ilaçlarının çocuğun vücuduna etkileri çok tehlikelidir. Bununla birlikte, bazı durumlarda kemoterapi olmadan yapmak neredeyse imkansızdır.

Tedaviden sonra hastalığın tekrarını önlemek için kesinlikle doktor tavsiyelerine uymalısınız. İlk başta aktif güneşlenme ve egzersiz sınırlıdır. Bebek yeterince uyumalı ve tamamen yemelidir. Nöroblastom muzdarip bir çocuğun diyetinde, taze meyveler ve sebzeler ve mevsim meyveleri dahil takip ettiğinizden emin olun. Vitaminler ve eser elementler, çalışmalarını iyileştirmek ve hastalıklara karşı direnci arttırmak için çocuğun vücudu tarafından gereklidir.

görünüm

Yaşam beklentisi bebekte nöroblastomun tespit edildiği yaşa ve ayrıca hangi aşamada olduğuna bağlıdır. Hastalığın seyri doktorlar için bile büyük bir gizemdir.

Nöroblastom, bir maligniteden bağımsız olarak iyi huylu bir prosesten geçebilen eşsiz bir tümördür.

Tam ve zamanında tedavi yapılırken prognoz çok uygundur. Aynı zamanda çocuklar tam bir hayat yaşıyorlar ve hatta çok mutlular. Bir çocuk bir nöroblastom bulmuşsa - umutsuzluğa kapılma ve pes etme! Her zaman savaşmalısın. Sadece olumlu bir tutum ve iyileşmeye olan inanç bebeğin hayatını kurtarmaya yardımcı olacak ve iyileşmesine katkıda bulunacaktır.

Çocuklarda nöroblastomun ne olduğu hakkında aşağıdaki videoya bakın.

Referans amaçlı sağlanan bilgiler. Kendi kendine ilaç verme. Hastalığın ilk belirtilerinde doktora danışın.

gebelik

gelişme

sağlık